Куван – отзывы, инструкция

Куван инструкция, описание и отзывы

Общее название: сапроптерин (SAP roe TER in)
Именамарок:Kuvan

Что такое Куван?

Куван (сапроптерин) представляет собой синтетическую форму природного вещества, которое активирует фермент, необходимый для разрушения фенилаланина в организме.

Фенилкетонурия (ФКУ) представляет собой расстройство, при котором организм не может разрушить фенилаланин. Повышенный уровень фенилаланина может вызвать проблемы с мышлением и поведением.

Куван используется для снижения уровня фенилаланина в крови у людей с определенным типом ФКУ.

Важная информация

Прежде чем использовать Куван, сообщите врачу, если у вас аллергия на какие-либо лекарства, или если у вас есть заболевание печени, история язвы желудка или кровотечение или приступы.

Также сообщите своему врачу о любых препаратах, которые вы используете, особенно леводопа (Larodopa, Altamet, Parcopa, Sinemet), метотрексат (Rheumatrex, Trexall) или любое лекарство для лечения эректильной дисфункции, такое как силденафил (виагра), тадалафил (Cialis) или Варденафил (Левитра).

Слайд-шоу Преднизон: 12 вещей, которые вы должны знать

Если Куван не контролирует ваше состояние должным образом, у вас могут быть такие симптомы, как изменения поведения, онемение или покалывание, или проблемы с речью, видением или балансом. Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо из этих симптомов.

Прежде чем принимать это лекарство

Вы не должны использовать Куван, если у вас аллергия на сапроптерин.

Чтобы убедиться, что Kuvan безопасен для вас, сообщите своему врачу, если у вас есть:

Заболевания печени или почек;

История язвы желудка или кровотечения;

Рак (и вас лечат химиотерапией); или

Почти без аппетита, или если вы страдаете от недоедания.

Неизвестно, вредит ли Куван нерожденному ребенку. Расскажите своему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.

Ссылка по теме:
Аналоги Анальгин-хинин - отзывы, инструкция

Если вы беременны, ваше имя может быть указано в реестре беременности. Это должно отслеживать исход беременности и оценивать любые эффекты сапроптерина на ребенка.

Неизвестно, попадает ли сапроптерин в грудное молоко или если он может нанести вред грудному ребенку. Расскажите своему врачу, если вы кормите ребенка грудью.

Как мне взять Кувана?

Куван обычно дают один раз в день. Следуйте всем указаниям на этикетке рецепта. Ваш врач может иногда изменять вашу дозу, чтобы убедиться, что вы получите наилучшие результаты. Не используйте это лекарство в больших или меньших количествах или дольше, чем рекомендуется.

Прочтите всю информацию о пациентах, руководства по лекарствам и инструкции, предоставленные вам. Если у вас есть какие-либо вопросы, спросите своего врача или фармацевта.

Kuvan не одобрен для использования кем-либо моложе 1 месяца. Не давайте это лекарство ребенку любого возраста без медицинской консультации . Куван может вызвать снижение уровня фенилаланина у детей в возрасте до 7 лет, которые используют это лекарство.

Старшие дети могут использовать Куван в течение более длительного периода времени, чем дети младшего возраста. Следуйте инструкциям своего врача очень осторожно.

Куван лучше всего работает, если взять его с едой. Принимайте лекарство в одно и то же время каждый день.

Вы можете проглотить таблетку целиком или растворить ее в 4-8 унциях воды или яблочного сока.

Потребуется несколько минут, чтобы таблетка растворилась, и вы можете увидеть маленькие кусочки в жидкости. Эти части безопасны для вас, чтобы проглотить.

Размешать смесь, а затем выпить все это в течение 15 минут после растворения таблетки.

Чтобы получить всю дозу, добавьте немного воды в один и тот же стакан, слегка закрутите и выпейте сразу.

Ссылка по теме:
Аналоги Космоспас - отзывы, инструкция

Вы также можете раздавить таблетку и смешать ее с небольшим количеством мягкой пищи, такой как пудинг или яблочный соус.

Порошок для перорального раствора необходимо растворить в 4-8 унциях воды или яблочного сока.

Если вы даете Кувану ребенку весом менее 22 фунтов, вы можете растворить порошок всего за 1 чайную ложку воды или яблочного сока. Затем дайте жидкости ребенку, используя пероральный дозирующий шприц. Если у вас нет дозирующего шприца, спросите своего фармацевта за один.

Перемешать смесь и затем выпить все это в течение 30 минут после того, как порошок растворяется.

Вы также можете смешивать порошок с небольшим количеством мягкой пищи, такой как пудинг или яблочный соус.

Убедитесь, что порошок полностью растворен перед употреблением или употреблением смеси.

Куван может снизить уровень фенилаланина в крови в течение 24 часов, когда вы его принимаете. Тем не менее, это может занять до 30 дней использования этого лекарства, прежде чем оно достигнет своего полного эффекта в вашем теле. Для достижения наилучших результатов продолжайте использовать препарат по назначению.

Расскажите своему врачу, если у вас есть какие-либо изменения в весе. Дозы Kuvan основаны на весе (особенно у детей), и любые изменения могут влиять на дозу.

Куван является лишь частью полной программы лечения, которая также включает в себя специальную диету. Следуйте плану диеты, созданному для вас вашим врачом или консультантом по питанию. Ознакомьтесь со списком продуктов, которые вы должны избегать, чтобы помочь вам контролировать свое состояние.

При использовании Kuvan вам могут потребоваться частые анализы крови.

Хранить при комнатной температуре вдали от влаги и тепла. Держите бутылку плотно закрытой, если она не используется.

Ссылка по теме:
Амиодарон сандоз - отзывы, инструкция

Информация о дозировке Kuvan

Обычная доза для взрослых от Kuvan для фенилкетонурии:

Начальная доза: от 10 до 20 мг / кг устно один раз в день
Дозировка для поддержания: после установления реакции, доза может регулироваться в пределах от 5 до 20 мг / кг / день в соответствии с ответом на терапию.

Комментарии:
– ответ на терапию, определяемый изменением в крови фенилаланина (Phe); См. «Регулировка дозы».
-Blood Phe следует периодически контролировать, чтобы оценить контроль Phe крови.

Использование: В сочетании с диетой, ограниченной Phe, для снижения уровней Phe крови у пациентов с гиперфенилаланемией из-за чувствительной к тетрагидробиоптерину (BH4-) чувствительной фенилкетонурии (PKU)

Обычная Детская доза Кувана для фенилкетонурии:

Начальная доза:
1 месяц до 6 лет: 10 мг / кг перорально один раз в день
7 лет и старше: от 10 до 20 мг / кг перорально один раз в день

Дозировка для поддержания: после установления реакции, доза может регулироваться в пределах от 5 до 20 мг / кг / день в соответствии с ответом на терапию.

Комментарии:
-отношение к терапии определяется изменением в крови Phe; См. «Регулировка дозы».
-Blood Phe следует регулярно контролировать, чтобы оценить контроль Phe крови.

Использование: В сочетании с диетой, ограниченной Phe, для снижения уровней Phe крови у пациентов с гиперфенилаланинемией из-за BH4-реагирующего PKU

См. Также: Информация дозирования (более подробно)

Что произойдет, если я пропущу дозу?

Примите пропущенную дозу, как только вспомните. Пропустите пропущенную дозу, если это почти время для вашей следующей запланированной дозы. Не принимайте дополнительное лекарство, чтобы восполнить пропущенную дозу.

Не принимайте 2 дозы в тот же день.

Что произойдет, если я передозирую?

Обратитесь за неотложной медицинской помощью или позвоните в справочную строку Poison по телефону 1-800-222-1222.

Ссылка по теме:
Аналоги Пенталгин плюс - отзывы, инструкция

Чего следует избегать при приеме Кувана?

Следуйте инструкциям своего врача о любых ограничениях на продукты питания, напитки или деятельность.

Куанские побочные эффекты

Если Куван не контролирует ваше состояние должным образом, у вас могут быть такие симптомы, как изменения поведения, онемение или покалывание, или проблемы с речью, видением или балансом. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо из этих симптомов.

Получите неотложную медицинскую помощь, если у вас есть признаки аллергической реакции на Куван: ульи, сыпь; Хрипы, кашель, затрудненное дыхание; Тошнота, ощущение легкомысленности; Промывание (теплота, покраснение или ощущение теней); Отек лица, губ, языка или горла.

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть:

Изжога или расстройство желудка, тяжелый дискомфорт в желудке, тошнота, рвота;

Кровавый или смолистый стул, кашель крови или рвота, которая похожа на кофейную гущу;

Захват (судороги); или

Боль в груди или давление, боль распространяется на вашу челюсть или плечо.

Общие побочные эффекты Кувана могут включать:

Жидкий или душный нос, боль в горле, кашель.

Это не полный список побочных эффектов, и другие могут возникнуть. Спросите у своего доктора о побочных эффектах. Вы можете сообщить о побочных эффектах FDA на уровне 1-800-FDA-1088.

См. Также: Побочные эффекты (более подробно)

Какие другие лекарства повлияют на Куван?

Расскажите своему врачу обо всех ваших текущих лекарствах и о том, что вы начинаете или прекращаете использовать, особенно:

Раковая медицина; или

Медицина для лечения импотенции или легочной артериальной гипертензии – силденафил (Виагра, Реватио), Аванафил (Стендра), тадалафил (Adcirca, Cialis) варденафил (Левитра, Стаксин).

Этот список не является полным. Другие препараты могут взаимодействовать с сапроптерином, включая рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и растительные продукты. Не все возможные взаимодействия перечислены в данном руководстве по лекарствам.

Ссылка по теме:
Андриол - отзывы, инструкция

Следующая >Побочные эффекты

Где я могу получить дополнительную информацию?

  • Ваш фармацевт может предоставить дополнительную информацию о Куване.

Видео о Куван

КУВАН

Таблетки диспергируемые круглые, от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью и тиснением “177” на одной стороне.

Вспомогательные вещества: аскорбиновая кислота 5 мг, кросповидон 13.5 мг, кальция гидрофосфат 6.54 мг, маннитол 171.18 мг, рибофлавин 0.03 мг, натрия стеарил фумарат 3.75 мг.

30 шт. – флаконы (1) – пачки картонные.
120 шт. – флаконы (1) – пачки картонные.

Сапроптерин – искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз для фенилаланина, тирозина и триптофана. Обоснование его применения у пациентов с фенилкетонурией, чувствительных к терапии тетрагидробиоптерином, заключается в восстановлении активности поврежденной фенилаланингидроксилазы и, следовательно, в усилении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина до уровня, достаточного для снижения или удержания его концентрации в крови, в предотвращении или ослаблении дальнейшего накопления фенилаланина, а также в увеличении толерантности к фенилаланину, поступающему с пищей. Обоснованием назначения сапротерина у пациентов с болезнями нарушения обмена тетрагидробиоптерина является восполнение недостатка ВН4 и, таким образом, восстановление активности фенилаланингидроксилазы, триптофангидроксилазы, тирозингидроксилазы и синтазы оксида азота.

После приема внутрь сапроптерин абсорбируется из ЖКТ, при этом Cmax в плазме крови натощак достигается через 3-4 ч. Скорость и степень абсорбции сапроптерина зависят от типа принимаемой с ним пищи. Высококалорийная пища с высоким содержанием жиров усиливает абсорбцию сапроптерина, по сравнению с его приемом натощак, что через 4-5 ч после приема приводит к повышению его Сmах в среднем, на 40-85%.

Сапроптерин преимущественно распределялся в почках, надпочечниках и печени.

Сапроптерина дигидрохлорид метаболизируется, главным образом, в печени до дигидробиоптерина и биоптерина. Поскольку сапроптерина дигидрохлорид является искусственно синтезированным аналогом 6R-BH4, вполне обоснованно можно ожидать, что он метаболизируется тем же путем, что и природный 6R-BH4. Фолиевая кислота и витамин В12 могут повышать уровень ВН4.

Ссылка по теме:
Нилексфикс лайт - отзывы, инструкция

После приема внутрь большая часть дозы выводится через кишечник, меньшая часть – почками.

Период грудного вскармливания; повышенная чувствительность к сапроптерину.

С осторожностью: почечная или печеночная недостаточность; предрасположенность к судорогам; одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в т.ч. метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в т.ч. при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы ФДЭ5, миноксидил); пожилой возраст (старше 65 лет); беременность; детский возраст до 4 лет.

Индивидуальный, в зависимости от показаний и массы тела пациента. Назначают внутрь.

Лечение сапроптерином должен назначать и контролировать врач, имеющий опыт лечения фенилкетонурии и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля содержания фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при фенилкетонурии, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение сапротерин назначают для длительного применения. Однако опыт его длительного применения ограничен.

Пациенты, получающие сапроптерин, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).

Со стороны нервной системы: очень часто – головная боль.

Со стороны дыхательной системы: очень часто – ринорея; часто – фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.

Со стороны пищеварительной системы: часто – диарея, рвота, боль в животе.

Со стороны обмена веществ и питания: часто – гипофенилаланинемия.

Прочие: в отдельных случаях отмечались реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции), сыпь.

После прекращения приема сапроптерина может отмечаться синдром отмены, который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.

Ссылка по теме:
Аналоги Эпрекс - отзывы, инструкция

Несмотря на то, что сопутствующее применение лекарственных препаратов из группы ингибиторов дигидрофолатредуктазы (например, метотрексата, триметоприма) не изучалось, такие препараты могут влиять на метаболизм ВН4. Следует с осторожностью назначать данные лекарственные средства при одновременном применении сапроптерина.

ВН4 является кофактором синтазы оксида азота (NО). Сапроптерин следует с осторожностью применять одновременно с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NО. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы ФДЭ5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил.

Сапроптерин необходимо с осторожностью применять у пациентов, получающих леводопу, т.к. комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.

Продолжительное или периодически повторяющееся нарушение метаболической цепи фенилаланин – тирозин – дигидрокси-L-фенилаланин (DOPA) может выразиться в недостаточной выработке организмом белка и нейромедиаторов.

Длительное снижение концентрации фенилаланина и тирозина в раннем детском возрасте может привести к нарушениям развития нервной системы.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема сапроптерина необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Перед назначением сапроптерина пациентам с сопутствующими заболеваниями требуется консультация врача, т.к. при некоторых заболеваниях концентрация фенилаланина в крови может повышаться.

Данные о длительном применении сапроптерина ограничены.

У пациентов, имеющих предрасположенность к судорогам, сапроптерин следует применять с осторожностью. У таких пациентов может отмечаться появление или обострение судорожной активности, особенно в начале терапии.

Использование в педиатрии

Ссылка по теме:
Гидрасек - отзывы, инструкция

При применении сапроптерина у детей, особенно возраста до 1 года, следует проводить частый мониторинг крови для поддержания рекомендованного уровня фенилаланина в крови.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Исследований воздействия на способность к управлению транспортными средствами и другими механизмами не проводилось. Тем не менее, в связи с возможным развитием нежелательных реакций со стороны ЦНС (головная боль), следует соблюдать осторожность при управлении транспортом и выполнении других видов деятельности, требующих повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.

Подтвержденных данных клинических исследований применения сапроптерина при беременности нет. В экспериментальных исследованиях на животных прямых или опосредованных неблагоприятных эффектов на развитие эмбриона и плода, а также на родовую деятельность и постнатальное развитие не обнаружено.

Необходимо строго контролировать концентрацию фенилаланина в крови женщин, планирующих беременность, как до наступления беременности, так и на всем ее протяжении. В противном случае, недостаточно строгий контроль концентрации фенилаланина может привести к опасным последствиям, как для матери, так и для плода. Контролируемое врачом ограничение поступления фенилаланина с пищей до начала и во время беременности является средством первого выбора при лечении этих пациенток.

Вопрос о назначении сапроптерина беременной женщине должен рассматриваться только в том случае, если строгое соблюдение диеты не обеспечивает адекватного снижения концентрации фенилаланина в крови. Сапроптерин следует назначать беременным женщинам с осторожностью.

Противопоказано применение в период грудного вскармливания.

Куван

Показания к применению

Гиперфенилаланинемия у взрослых и детей с фенилкетонурией или нарушением обмена тетрагидробиоптерина (в комбинации с диетой).

Возможные аналоги (заменители)

Действующее вещество, группа

Лекарственная форма

Можно ли разжевать, растолочь или сломать таблетку? А если в ней много компонентов? А если она покрыта оболочкой? Читать далее.

Ссылка по теме:
Аналоги Артрофоон - отзывы, инструкция

Противопоказания

– повышенная чувствительность к сапроптерину или любому другому компоненту препарат;

– период грудного вскармливания.

Необходимо применять с осторожностью у пациентов со следующими заболеваниями/состояниями:

– Предрасположенность к судорогам.

– Пожилой возраст (старше 65 лет).

– Беременность и детский возраст до 4-х лет.

– Одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в том числе метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в том числе при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, миноксидил).

Как применять: дозировка и курс лечения

Лечение препаратом назначает и контролирует врач, имеющий опыт лечения ФКУ и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.

Препарат следует принимать ежедневно во время еды 1 раз в сутки, в одно и то же время, предпочтительно утром.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при ФКУ, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение препарат назначается для длительного применения. Однако опыт длительного применения препарата ограничен.

Одна таблетка содержит 100 мг сапроптерина. Суточная доза, рассчитываемая на основе массы тела пациента, должна округляться к ближайшему числу, кратному 100. Например, дозы от 401 до 450 мг следует округлять до 400 мг, что соответствует 4 таблеткам, а дозы от 451 до 499 мг следует округлять до 500 мг, т.е. до 5 таблеток.

Начальная доза у взрослых и детей, страдающих ФКУ, составляет 10 мг/кг массы тела. Доза может изменяться лечащим врачом в диапазоне 5-20 мг/кг массы тела в сутки для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови.

Ссылка по теме:
Аналоги Парнавел амло - отзывы, инструкция

Нарушения обмена тетрагидробиоптерина

Начальная доза препарата у взрослых и детей с недостаточностью ВН4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела при приеме 1 раз в день. Доза может быть увеличена до 20 мг/кг массы тела в день. Для достижения оптимального терапевтического эффекта общую суточную дозу препарата можно разделить на 2 или 3 приема в течение дня для достижения оптимального терапевтического эффекта.

Определение ответа на лечение

Лечение необходимо начинать как можно раньше для предупреждения развития у детей необратимых неврологических нарушений, а у взрослых – когнитивной недостаточности и психических нарушений вследствие длительного повышении концентрации фенилаланина в крови.

Ответ на лечение препаратом оценивается по степени снижения концентрации фенилаланина в крови пациента. Концентрацию фенилаланина следует определять перед началом приема препарата в рекомендованной стартовой дозе и через 1 неделю лечения. Если снижение концентрации фенилаланина недостаточно, дозу препарата следует повышать 1 раз в неделю до достижения максимальной – 20 мг/кг массы тела в сутки при еженедельном контроле концентрации фенилаланина в крови в течение 1 месяца. Поступление фенилаланина с пищей следует сохранять на постоянном уровне в течение всего этого периода.

Терапевтический ответ характеризуется снижением концентрации фенилаланина в крови не менее чем на 30% или же достижением целевого ее значения, которое определяется лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. Пациентов, не достигших такого терапевтического ответа в течение 1 месяца, следует расценить как не отвечающих на лечение. Таким пациентам применять препарат в дальнейшем не следует.

При положительном ответе на лечение доза препарата, в зависимости от выраженности ответа на лечение, может быть увеличена от 5 до 20 мг/кг массы тела в сутки.

Через 1-2 недели после каждого повышения дозы препарата рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови. Пациенты, получающие препарат, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).

Ссылка по теме:
Амиодарон сандоз - отзывы, инструкция

Таблетки следует принимать однократно в одно и то же время, предпочтительно с утра, во время еды для увеличения абсорбции.

Рекомендованное количество таблеток растворяют в воде, помешивая раствор. Время растворения может составлять несколько минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В полученном растворе могут быть видны небольшие частицы, их присутствие не оказывает влияния на эффективность препарата. После приготовления раствор следует выпить в течение 15-20 минут.

Для доз менее 100 мг одну таблетку растворяют в 100 мл воды. Соответственно, в 1 мл раствора будет содержаться 1 мг сапроптерина. Для приема рекомендованной дозы (в мг) нужно взять соответствующее количество мл полученного раствора.

Для приготовления раствора точно в соответствии с необходимым объемом следует использовать подходящую емкость с градуировкой в мл.

Применение у взрослых: назначенное врачом количество таблеток растворяют в 120-240 мл воды и размешивают до полного растворения.

Применение у детей: назначенное врачом количество таблеток растворяют не более чем в 120 мл воды и размешивают до полного растворения.

При приеме сапроптерина концентрация фенилаланина в крови может снизиться ниже целевого терапевтического уровня. Для поддержания концентрации фенилаланина в крови в пределах рекомендованного терапевтического диапазона может понадобиться коррекция дозы сапроптерина или изменение поступления фенилаланина с пищей.

Через 1 -2 недели после каждой коррекции дозы препарата, особенно у детей, рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови, а также регулярно контролировать эти показатели в дальнейшем под наблюдением лечащего врача.

При невозможности достижения целевой концентрации фенилаланина в крови на фоне лечения сапроптерином, следует проверить точность соблюдения пациентом терапевтического режима и диеты перед принятием решения о коррекции дозы препарата. Прекращать прием препарата можно только под наблюдением лечащего врача. Поскольку концентрация фенилаланина в крови после прекращения приема сапроптерина может возрастать, необходим более частый ее контроль в период изменения схемы лечения, а также коррекция диетических рекомендаций.

Ссылка по теме:
Андриол - отзывы, инструкция

Фармакологическое действие

Сапроптерин – искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз для фенилаланина, тирозина и триптофана.

У пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), чувствительных к терапии тетрагидробиоптерином, сапроптерин восстанавливает активность поврежденной фенилаланингидроксилазы и, как следствие, усиливает или восстанавливает окислительный метаболизм фенилаланина до уровня, достаточного для снижения или удержания его концентрации в крови; предотвращает или ослабляет дальнейшее накопление фенилаланина, а также увеличивает толерантность к фенилаланину, поступающему с пищей.

У пациентов с болезнями нарушения обмена тетрагидробиоптерина сапроптерин восполняет недостаток ВН4 и, таким образом, восстанавливает активность фенилаланингидроксилазы, триптофангидроксилазы, тирозингидроксилазы и синтазы оксида азота.

Побочные действия

В клинических исследованиях примерно у 35% из 579 пациентов, получавших сапроптерин (в дозах 5-20 мг/кг массы тела в день), отмечались побочные реакции. Наиболее часто наблюдались головная боль и ринорея.

Для обозначения частоты нежелательных явлений при приеме препарата используется следующая классификация:

Источники:

http://e-pharm.com.ua/drug/kuvan
http://health.mail.ru/drug/kuvan/
http://www.webapteka.ru/drugbase/name51229.html

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *