Идиопатическая интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая) пневмония

Интерстициальная или идиопатическая пневмония (ИП) – быстроразвивающееся воспаление, образующиеся в области альвеолярных стенок и соединительных тканей паренхимы. Во время прогресса заболевания возможно образование экссудативной жидкости внутри альвеол и переход структурных элементов легких в фиброзную форму.

Патология относится к острым первичным или хроническим процессам, вызывающим нарушение дыхательных функций. Заболевание является тяжелой формой пневмонии.

Классификация интерстициальной пневмонии

ИП обобщает несколько типов патологичных состояний человека, различающихся по клиническим проявлениям:

  • идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) или фиброзирующий альвеолит также называется обычной формой интерстициальной пневмонии – относится к типичным нарушениям тканей легочного аппарата различной природы, наблюдается образование рубцов в промежуточных тканях, образование пустых полостей («сотовое» преобразование);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – представлена равномерным воспалением соединительной ткани легких, образованием фиброза с небольшим количеством фибробластических фокусов;
  • острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммена–Рича (ОИП) – сильный отек в области альвеолярных стенок, накопление экссудата внутри альвеол и гиалиновых мембран, образование фиброза соединительной ткани легких;
  • десквамативная или макрофагальная интерстициальная пневмония (ДИП) – равномерное воспаление небольшого размера в области соединительных тканей легочной паренхимы, наблюдается скопление макрофагов в выстилке альвеол;
  • лимфоидная или лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) – сочетает признаки гомогенной, выраженной лимфоцитарной инфильтрации соединительных тканей легких и перибронхиальных лимфоидных фолликулов;
  • криптогенная организующаяся интерстициальная пневмония (КОП) — тяжелый бронхиолит с организующейся пневмонией, развивается с сохранением структурного разделения легких, накоплением экссудативной жидкости внутри альвеол и образованием грануляций полипообразного типа в бронхиолах;
  • респираторный бронхиолит (РБ), ассоциированный с интерстициальной болезнью легких (ИБЛ).
Ссылка по теме:
Шок при пневмонии

Помимо перечисленных групп патология разделяется на очаговую и диффузную форму.

Чаще всего в клинической практике встречаются ИЛФ и НСИП. Стоит отметить, что ИЛФ более характерна для мужчин в возрастной категории около 65 лет, в то время как иные формы ИП чаще диагностируется у женщин в возрасте 35-55 лет.

НСИП и ДИП – формы интерстициальной пневонии в некоторых случаях диагностирующиеся у детей.

Причины заболевания и провоцирующие факторы

К инфекционным причинам развития воспалительного процесса можно отнести заражение:

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • цитомегаловирус (CMV);
  • герпес-вирус;
  • кандиды;
  • аспергиллы.

Возможно развитие паразитарного пневмоцитоза, однако чаще всего заболевание развивается из-за причин неинфекционного характера.

Факторы, провоцирующие интерстициальную пневмонию:

  1. снижение иммунитета;
  2. аутоиммунные нарушения (синдромом Шегрена, иммунопатии);
  3. ревматоидные заболевания;
  4. склеродермические нарушения;
  5. пары токсичных, химических или ядовитых веществ, отравляющие организм через органы дыхания%
  6. наличие высокой концентрации пыльцы или пылевых частиц разной природы в воздухе;
  7. воздействие медикаментозных препаратов (антибактериальные средства, химиотерапия, Амиодарон, лекарства, в состав которых входит золото);
  8. курение;
  9. лечение онкологических заболеваний цитостатическими препаратами;
  10. прохождение иммуносупрессорной терапии;
  11. ВИЧ, СПИД;
  12. патологические нарушения работы печени;
  13. нарушения вследствие трансплантационного оперативного вмешательства;
  14. занесение или пребывание в кровеносном русле гнойно-бактериальных организмов;
  15. коллагенозы.

В случае если точную причину появления заболевания выяснить не удается, патологию принято считать идиопатической.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония напоминает развитие пневмонита или альвеолита и затрагивает как альвеолярные стенки, так и внеальвеолярные соединительные структуры легких. Также возможно образование вторичной экссудативной жидкости внутри полости альвеол.

На первых этапах развития воспаление затрагивает соединительные ткани легких, приводя к накоплению в их области иммунокомпетентных клеток. Иммунокомпетентные клетки, в свою очередь, синтезируют повреждающие медиаторы и фиброгенные факторы, приводящие к развитию фибропролиферативных реакций.

Ссылка по теме:
Пневмония и рак легкого: взаимосвязь и отличия

Особенности течения болезни

Особенности течения в зависимости от типа ИП:

  • хроническое течение (более 1 года) при идиопатическом легочном фиброзе и лимфоидной форме;
  • подострое (от нескольких месяцев до нескольких лет) или хроническое течение при неспецифической форме;
  • подострое при десквамативной форме или респираторном бронхиолите;
  • подострое или острое при криптогенной организующейся;
  • внезапное при острой форме.

Течение и форма заболевания напрямую связаны с группой клинических признаков патологии.

Общие и специфические клинические признаки

К общим признакам ИП относятся:

  • сухой кашель или кашель с незначительным выделением мокротных масс;
  • нарушение дыхательных функций, «неполный вдох»;
  • одышка (в начале при физических нагрузках, на поздних этапах и в состоянии покоя);
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • нехватка воздуха в ночные часы;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • снижение массы тела.

Общие признаки заболевания можно спутать с другими патологиями дыхательной системы, поэтому стоит выделить более специфичные признаки развития интерстициальной пневмонии.

  1. Обсруктивные нарушения при ИЛФ (4% больных) и ДИП.
  2. «Теплая» синюшность кожи.
  3. Лихорадка при криптогенной организующейся, неспецифической или лимфоидной форме.
  4. Симптомы бактериальной пневмонии при КОП.
  5. «Пальцы Гиппократа» при ИЛФ, НСИП, ДИП и ЛИП.
  6. Идиопатический легочный фиброз постепенно развивается с проявлением одышки, кашля, болей в области мышц и слабости (кровохаркание и лихорадка не наблюдаются). На более поздних этапах больной значительно теряет в весе, наблюдаются нарушения дыхания, первичная легочная гипертензия. Тяжелая дыхательная недостаточность или признаки легочного сердца развиваются в промежуток от 2 месяцев до 2 лет.
  7. ИОП имеет схожую клиническую картину с заболеваниями гриппом и острой формой респираторного дистресс-синдрома. Течение патологии стремительное, развивается дыхательная недостаточность, отличается большим процентом смертельного исхода для пациента.

Интерстициальная пневмония может способствовать развитию таких осложнений, как карнификация легкого с образованием признаков пневмосклероза, «сотового» легкого, дыхательной или сердечной недостаточности, может быть развитие вторичных воспалительных процессов бактериальной природы.

Ссылка по теме:
Плевропневмония, что это такое?

Диагностика

В процессе диагностики патологии возможно возникновение ряда затруднений, связанных с классификацией симптомов и результатов исследований.

  • анамнез;
  • физикальный осмотр;
  • проведение рентгенологического исследования;
  • компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) легких;
  • исследование функции внешнего дыхания при помощи спирометрии и бодиплетизмографии;
  • открытая биопсия;
  • торакоскопическая биопсия.

Также возможен ряд мероприятий, направленных на изучение природы патогенной инфекции в случаях бактериального типа интерстициальной болезни легких.

Лечение интерстициальной пневмонии

Время выявления патологии, равно как и тип заболевания оказывают значительное влияние на скорость терапии и прогноз.

  • проведение курса лечебной физической культуры (ЛФК) и кислородотерапии;
  • использование оксигенотерапии и аппарата искусственной вентиляции легких в случае синдрома Хаммена–Рича;
  • высокие или средние дозы преднизолона с добавление цитостатических медикаментов в случае неспецифической, криптогенной, десквамативной, лимфоидной формы или респираторного бронхиолита;
  • обязательный отказ от курения (особенно при десквамативной форме патологии и респираторном бронхиолите);
  • при идиопатическом легочном фиброзе применяется курс глюкокортикостероидных препаратов или комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом сроком от 6 месяцев с постоянным наблюдением за состоянием больного.

В каждом отдельном случае необходимо использование определенного курса медикаментов как для клинического лечения, так и для устранения симптомов.

В случае образования признаков «сотового» легкого необходима полная трансплантация пораженного органа.

Медикаментозное лечение

К возможным глюкокортикостероидам относится «Преднизолон», также возможно назначение других препаратов по усмотрению врача.

К возможным цитостатическим препаратам относятся:

Использование препаратов-цитостатиков назначается в случаях отсутствия видимых результатов кортикостероидной терапии.

Антибиотическая терапия включает:

  • пенициллины-полусинтетики – Амоксиклав, Ампициллин;
  • цефалоспориновую группу препаратов – Цефтазидим, Цефоперазон;
  • макролидовую группу – Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин.

В случае тяжелого состояния применяется комплекс антибиотиков и необходимых пробиотиков для сохранения микрофлоры организма.

К возможным пробиотикам относятся:

Пробиотики обладают отдельной инструкцией, а также используются для профилактики нарушений микрофлоры.

Ссылка по теме:
Затяжное течение пневмонии

Возможные антифиброзные препараты:

  • D-пеницилламин;
  • Колхицин;
  • интерферон γ-1b.

Медикаменты этого ряда препятствуют образованию и накоплению фиброзных клеток.

Симптоматическое лечение включает группу лекарственных средств, направленных на улучшение общего состояния:

  • муколитики – АЦЦ, Н-АЦ-ратиофарм, Флуимуцил, Бронкатар, Мукодин, Мукопронт, Бромгексин, Амброгексал, Амбробене, Лазольван;
  • бронходилятаторы – Ипратропия бромид, Тровентол, Сальбутамол, Тербуталин, Беротек, Спирива, Оксис турбухалер, Серевент;
  • жаропонижающие – Ибупрофен, Цитрамон, Аспирин;
  • нестероидные противовоспалительные – Диклофенак, Индометацин.

Симптоматическое лечение является дополнительной мерой, применяемой для поддержки организма и повышения эффективности терапии.

Также для улучшения общего состояния необходимо прохождение следующих процедур физиотерапии:

  • кислородотерапия;
  • ингаляции;
  • дециметровая терапия (ДМВ);
  • ультравысокочастотная терапия (УВЧ);
  • дренажный массаж.

Физиотерапия – это комплекс процедур, необходимых для выведения экссудата, стимуляции дыхания и проведения противомикробной обработки тканей.

Возможные последствия

К распространенным осложнениям болезнетворного процесса относятся:

  • фиброз (нарушение газообмена в легких, необратимые явления склеротического характера);
  • сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность;
  • вторичное бактериальное инфицирование;
  • рак легких (на поздних стадиях).

Развитие осложнений значительно усложняет проведение терапии, а также представляет опасность для жизни больного.

Прогноз лечения и последующей жизни пациента зависит от типа заболевания и наличия осложнений интерстициальной пневмонии.

  1. Средняя выживаемость пациентов 5-6 лет.
  2. В случае развития идиопатического легочного фиброза с признаками пневмосклероза, сердечной или легочной недостаточности продолжительность жизни больного не превышает 3 года.
  3. В случае синдрома Хаммена–Рича процент летального исхода варьирует от 50 до 70%.
  4. При неспецифической форме значительные улучшения общего состояния при соблюдении терапии наблюдаются у 75% больных.
  5. При неспецифической форме у 35% пациентов наблюдается выживаемость 10 лет.
  6. В ходе лечения ДИП улучшения и стабилизация состояния выявлена у 2 из 3 пациентов.
  7. Лечение ДИП демонстрирует выживаемость в промежутке 5-10 лет у 69-93% пациентов вплоть до полного исчезновения симптомов.
  8. ЛИП и КОП отличаются благоприятным прогнозом.
  9. Респираторный бронхиолит завершается после прекращения курения, однако возможно появление рецидивов.
Ссылка по теме:
Как и когда ставится прививка от пневмонии? Рекомендации по применению вакцины

Для того чтобы обезопасить пациентов от развития вторичной бактериальной инфекции, больным идиопатическим легочным фиброзом проводится вакцинация от ряда пневмококковых патогенов и вируса-гриппа.

Заключение

Интерстициальная пневмония – это редкая, но очень тяжелая форма заболевания, включающая в себя ряд патологичных состояний, развитие которых способно привести не только к значительному ухудшению жизни человека в период болезни, но и к летальному исходу. Для лечения пациентов применяется комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур, позволяющих улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Классификация интерстициальной пневмонии

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

  • обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
  • неспецифическая
  • острая (синдром Хаммена–Рича)
  • десквамативная (макрофагальная)
  • лимфоидная (лимфоцитарная)
  • криптогенная организующаяся
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Ссылка по теме:
Симптомы и лечение эозинофильной пневмонии

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Причины интерстициальной пневмонии

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Ссылка по теме:
Почему развивается и чем опасна пневмония у новорождённых малышей

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Ссылка по теме:
Крупозная пневмония: причины, симптомы, стадии, лечение

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика интерстициальной пневмонии

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней — по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.

Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ — рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.

КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ-симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.

Ссылка по теме:
Что такое искусственная кома при пневмонии?

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения — обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия — простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз интерстициальной пневмонии

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности — до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Ссылка по теме:
Пневмония: стадии заболевания

Идиопатическая интерстициальная пневмония

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Ссылка по теме:
Как и когда ставится прививка от пневмонии? Рекомендации по применению вакцины

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже — «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

Ссылка по теме:
Крупозная пневмония: причины, симптомы, стадии, лечение

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, боль в груди и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.

Источники:

http://ingalin.ru/pnevmoniya/interstitsialnaya.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/interstitial-pneumonia
http://www.skalpil.ru/pulmonologiya/4154-idiopaticheskaya-intersticialnaya-pnevmoniya.html

Ссылка на основную публикацию

Adblock
detector