Аналоги Куван — отзывы, инструкция

КУВАН

Таблетки диспергируемые круглые, от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью и тиснением «177» на одной стороне.

Вспомогательные вещества: аскорбиновая кислота 5 мг, кросповидон 13.5 мг, кальция гидрофосфат 6.54 мг, маннитол 171.18 мг, рибофлавин 0.03 мг, натрия стеарил фумарат 3.75 мг.

30 шт. — флаконы (1) — пачки картонные.
120 шт. — флаконы (1) — пачки картонные.

Сапроптерин — искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз для фенилаланина, тирозина и триптофана. Обоснование его применения у пациентов с фенилкетонурией, чувствительных к терапии тетрагидробиоптерином, заключается в восстановлении активности поврежденной фенилаланингидроксилазы и, следовательно, в усилении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина до уровня, достаточного для снижения или удержания его концентрации в крови, в предотвращении или ослаблении дальнейшего накопления фенилаланина, а также в увеличении толерантности к фенилаланину, поступающему с пищей. Обоснованием назначения сапротерина у пациентов с болезнями нарушения обмена тетрагидробиоптерина является восполнение недостатка ВН4 и, таким образом, восстановление активности фенилаланингидроксилазы, триптофангидроксилазы, тирозингидроксилазы и синтазы оксида азота.

После приема внутрь сапроптерин абсорбируется из ЖКТ, при этом Cmax в плазме крови натощак достигается через 3-4 ч. Скорость и степень абсорбции сапроптерина зависят от типа принимаемой с ним пищи. Высококалорийная пища с высоким содержанием жиров усиливает абсорбцию сапроптерина, по сравнению с его приемом натощак, что через 4-5 ч после приема приводит к повышению его Сmах в среднем, на 40-85%.

Сапроптерин преимущественно распределялся в почках, надпочечниках и печени.

Сапроптерина дигидрохлорид метаболизируется, главным образом, в печени до дигидробиоптерина и биоптерина. Поскольку сапроптерина дигидрохлорид является искусственно синтезированным аналогом 6R-BH4, вполне обоснованно можно ожидать, что он метаболизируется тем же путем, что и природный 6R-BH4. Фолиевая кислота и витамин В12 могут повышать уровень ВН4.

После приема внутрь большая часть дозы выводится через кишечник, меньшая часть — почками.

Период грудного вскармливания; повышенная чувствительность к сапроптерину.

С осторожностью: почечная или печеночная недостаточность; предрасположенность к судорогам; одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в т.ч. метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в т.ч. при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы ФДЭ5, миноксидил); пожилой возраст (старше 65 лет); беременность; детский возраст до 4 лет.

Индивидуальный, в зависимости от показаний и массы тела пациента. Назначают внутрь.

Лечение сапроптерином должен назначать и контролировать врач, имеющий опыт лечения фенилкетонурии и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля содержания фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при фенилкетонурии, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение сапротерин назначают для длительного применения. Однако опыт его длительного применения ограничен.

Пациенты, получающие сапроптерин, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).

Со стороны нервной системы: очень часто — головная боль.

Со стороны дыхательной системы: очень часто — ринорея; часто — фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.

Со стороны пищеварительной системы: часто — диарея, рвота, боль в животе.

Со стороны обмена веществ и питания: часто — гипофенилаланинемия.

Прочие: в отдельных случаях отмечались реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции), сыпь.

После прекращения приема сапроптерина может отмечаться синдром отмены, который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.

Несмотря на то, что сопутствующее применение лекарственных препаратов из группы ингибиторов дигидрофолатредуктазы (например, метотрексата, триметоприма) не изучалось, такие препараты могут влиять на метаболизм ВН4. Следует с осторожностью назначать данные лекарственные средства при одновременном применении сапроптерина.

ВН4 является кофактором синтазы оксида азота (NО). Сапроптерин следует с осторожностью применять одновременно с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NО. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы ФДЭ5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил.

Сапроптерин необходимо с осторожностью применять у пациентов, получающих леводопу, т.к. комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.

Продолжительное или периодически повторяющееся нарушение метаболической цепи фенилаланин — тирозин — дигидрокси-L-фенилаланин (DOPA) может выразиться в недостаточной выработке организмом белка и нейромедиаторов.

Длительное снижение концентрации фенилаланина и тирозина в раннем детском возрасте может привести к нарушениям развития нервной системы.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема сапроптерина необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Перед назначением сапроптерина пациентам с сопутствующими заболеваниями требуется консультация врача, т.к. при некоторых заболеваниях концентрация фенилаланина в крови может повышаться.

Данные о длительном применении сапроптерина ограничены.

У пациентов, имеющих предрасположенность к судорогам, сапроптерин следует применять с осторожностью. У таких пациентов может отмечаться появление или обострение судорожной активности, особенно в начале терапии.

Использование в педиатрии

При применении сапроптерина у детей, особенно возраста до 1 года, следует проводить частый мониторинг крови для поддержания рекомендованного уровня фенилаланина в крови.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Исследований воздействия на способность к управлению транспортными средствами и другими механизмами не проводилось. Тем не менее, в связи с возможным развитием нежелательных реакций со стороны ЦНС (головная боль), следует соблюдать осторожность при управлении транспортом и выполнении других видов деятельности, требующих повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.

Подтвержденных данных клинических исследований применения сапроптерина при беременности нет. В экспериментальных исследованиях на животных прямых или опосредованных неблагоприятных эффектов на развитие эмбриона и плода, а также на родовую деятельность и постнатальное развитие не обнаружено.

Необходимо строго контролировать концентрацию фенилаланина в крови женщин, планирующих беременность, как до наступления беременности, так и на всем ее протяжении. В противном случае, недостаточно строгий контроль концентрации фенилаланина может привести к опасным последствиям, как для матери, так и для плода. Контролируемое врачом ограничение поступления фенилаланина с пищей до начала и во время беременности является средством первого выбора при лечении этих пациенток.

Вопрос о назначении сапроптерина беременной женщине должен рассматриваться только в том случае, если строгое соблюдение диеты не обеспечивает адекватного снижения концентрации фенилаланина в крови. Сапроптерин следует назначать беременным женщинам с осторожностью.

Противопоказано применение в период грудного вскармливания.

Куван

Инструкция по применению

Состав

В состав лекарственного вещества входит сапроптерина дигидрохлорида. Это вещество является активным и обеспечивает терапевтическое действие.

Форма выпуска

Медикамент представлен в форме таблеток для растворения. Форма – правильная, круглая.

Упаковываются таблетки во флаконы из плотного полиэтилена. Каждая тара содержит 30 или 120 таблеток. Помимо инструкции по применению, к каждому флакону обязательно прилагается пакет поглотителя влаги (силикагеля).

Куван – препарат, оказывающий действие на функциональность пищеварительной системы. Используется для лечения пациентов с диагнозом фенилкетонурия. Является синтетическим структурным аналогом естественного гормона.

Фармакокинетика

Всасывание активного компонента Кувана начинается практически мгновенно после приема. Доказано увеличение эффективности и скорости воздействия лекарственного средства при приеме натощак. Предварительный прием пищи, особенно богатой жирами, способен снизить терапевтический эффект.

Метаболические процессы происходят в печени. Остатки распада Кувана выводятся выделительной системой.

О показаниях к применению

Препарат назначается взрослым пациентам и детям, достигшим 4 лет, с установленным диагнозом фенилкетонурия. Предварительно проводится анализ на реакцию организма на терапию данным лекарственным средством.

Показанием к применению Кувана является диагноз гиперфенилаланинемия. Возраст пациентов – от 4 лет. Перед началом терапии требуется проведение анализа на реакцию организма на медикамент.

Способ и особенности применения

Лечением медикаментозными средствами на основе сапроптерина нужно заниматься под постоянным врачебным наблюдением. Схему терапии и дозировку определяет специалист, имеющий достаточный уровень квалификации в терапии пациентов с фенилкетонурией и гиперфенилаланинемией.

Рекомендован прием лекарственного вещества непосредственно перед употреблением пищи раз в сутки. Перерыв между приемами составляет 24 часа. Увеличение эффективности отмечается при утреннем приеме лекарства. В зависимости от диагноза и общего состояния пациента, суточная доза Кувана колеблется в пределах от 2 до 10 мг действующего вещества на каждый килограмм массы тела.

В некоторых случаях допускается повышение дозировки до 20 мг на кг/массы тела. При достижении видимых улучшений суточное количество сапроптерина снижается до рекомендованных пределов.

При первом курсе терапии данным лекарственным веществом необходимо следить за реакцией организма на выбранный тип терапии. При выявлении реакций повышенной чувствительности суточное количество может снижаться до нижних пределов.

Таблетку перед приемом необходимо растворить в 150 мл чистой холодной воды. На протяжении всего курса терапии необходимо контролировать содержание тирозина и фенилаланина в крови. Пациент обязан сдавать анализ крови не реже, чем через 10 дней. Отмена лекарственного средства происходит постепенно и под постоянным контролем лечащего врача.

На протяжении всего курса терапии рекомендована специальная лечебная диета.

Побочные эффекты

На фоне приема лекарственного вещества возможны головная боль, отек слизистой оболочки носа, боль в горле, гортанный кашель, расстройства желудочно-кишечного тракта.

Нежелательные реакции возникают приблизительно у 35 % пациентов, которым был назначен Куван.

Наличие сопутствующих заболеваний пищеварительной системы усиливает риск проявления побочных реакций.

О противопоказаниях к назначению

Инструкция к лекарственному средству содержит информацию о противопоказаниях – запрещено использование при установленной повышенной чувствительности к составляющим компонентам.

Прием при беременности

Исследования о воздействии сапроптерина на плод не проводились. При необходимости назначения лекарственного средства беременной женщине нужен усиленный врачебный контроль.

Не рекомендуется принимать Куван в период грудного вскармливания.

Передозировка

Разовая или систематическая передозировка может стать причиной усиления побочных реакций. Действующий антидот отсутствует, показана симптоматическая терапия.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Не рекомендуется назначать параллельно с ингибиторами дигидрофолатредуктазы.

Одновременный прием сапроптерина и леводопы может стать причиной нарушения работы ЦНС и мышечной системы. У пациента могут возникнуть судороги, нервные расстройства.

Совместимость с алкоголем

Информация о совместимости медикаментозного вещества с этиловым спиртом отсутствует.

Особые указания

При наличии тяжелых заболеваний печени, пациентам требуется усиленный врачебный контроль на протяжении всего курса терапии.

Условия продажи

Отпускается по рецепту врача.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25С. Не допускать попадания влаги внутрь флакона. Беречь от детей и животных.

Вещество является пригодным к использованию на протяжении 3 лет, начиная от даты производства.

Аналоги

Структурные аналоги – Эфкурия, Инцена, Тальцид, Мемория, Дентокинд.

Лицензия аптеки ЛО-77-02-010329 от 18 июня 2019 г.

Куван

Показания к применению

Гиперфенилаланинемия у взрослых и детей с фенилкетонурией или нарушением обмена тетрагидробиоптерина (в комбинации с диетой).

Возможные аналоги (заменители)

Действующее вещество, группа

Лекарственная форма

Можно ли разжевать, растолочь или сломать таблетку? А если в ней много компонентов? А если она покрыта оболочкой? Читать далее.

Противопоказания

— повышенная чувствительность к сапроптерину или любому другому компоненту препарат;

— период грудного вскармливания.

Необходимо применять с осторожностью у пациентов со следующими заболеваниями/состояниями:

— Предрасположенность к судорогам.

— Пожилой возраст (старше 65 лет).

— Беременность и детский возраст до 4-х лет.

— Одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в том числе метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в том числе при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, миноксидил).

Как применять: дозировка и курс лечения

Лечение препаратом назначает и контролирует врач, имеющий опыт лечения ФКУ и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.

Препарат следует принимать ежедневно во время еды 1 раз в сутки, в одно и то же время, предпочтительно утром.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при ФКУ, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение препарат назначается для длительного применения. Однако опыт длительного применения препарата ограничен.

Одна таблетка содержит 100 мг сапроптерина. Суточная доза, рассчитываемая на основе массы тела пациента, должна округляться к ближайшему числу, кратному 100. Например, дозы от 401 до 450 мг следует округлять до 400 мг, что соответствует 4 таблеткам, а дозы от 451 до 499 мг следует округлять до 500 мг, т.е. до 5 таблеток.

Начальная доза у взрослых и детей, страдающих ФКУ, составляет 10 мг/кг массы тела. Доза может изменяться лечащим врачом в диапазоне 5-20 мг/кг массы тела в сутки для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови.

Нарушения обмена тетрагидробиоптерина

Начальная доза препарата у взрослых и детей с недостаточностью ВН4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела при приеме 1 раз в день. Доза может быть увеличена до 20 мг/кг массы тела в день. Для достижения оптимального терапевтического эффекта общую суточную дозу препарата можно разделить на 2 или 3 приема в течение дня для достижения оптимального терапевтического эффекта.

Определение ответа на лечение

Лечение необходимо начинать как можно раньше для предупреждения развития у детей необратимых неврологических нарушений, а у взрослых — когнитивной недостаточности и психических нарушений вследствие длительного повышении концентрации фенилаланина в крови.

Ответ на лечение препаратом оценивается по степени снижения концентрации фенилаланина в крови пациента. Концентрацию фенилаланина следует определять перед началом приема препарата в рекомендованной стартовой дозе и через 1 неделю лечения. Если снижение концентрации фенилаланина недостаточно, дозу препарата следует повышать 1 раз в неделю до достижения максимальной — 20 мг/кг массы тела в сутки при еженедельном контроле концентрации фенилаланина в крови в течение 1 месяца. Поступление фенилаланина с пищей следует сохранять на постоянном уровне в течение всего этого периода.

Терапевтический ответ характеризуется снижением концентрации фенилаланина в крови не менее чем на 30% или же достижением целевого ее значения, которое определяется лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. Пациентов, не достигших такого терапевтического ответа в течение 1 месяца, следует расценить как не отвечающих на лечение. Таким пациентам применять препарат в дальнейшем не следует.

При положительном ответе на лечение доза препарата, в зависимости от выраженности ответа на лечение, может быть увеличена от 5 до 20 мг/кг массы тела в сутки.

Через 1-2 недели после каждого повышения дозы препарата рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови. Пациенты, получающие препарат, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).

Таблетки следует принимать однократно в одно и то же время, предпочтительно с утра, во время еды для увеличения абсорбции.

Рекомендованное количество таблеток растворяют в воде, помешивая раствор. Время растворения может составлять несколько минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В полученном растворе могут быть видны небольшие частицы, их присутствие не оказывает влияния на эффективность препарата. После приготовления раствор следует выпить в течение 15-20 минут.

Для доз менее 100 мг одну таблетку растворяют в 100 мл воды. Соответственно, в 1 мл раствора будет содержаться 1 мг сапроптерина. Для приема рекомендованной дозы (в мг) нужно взять соответствующее количество мл полученного раствора.

Для приготовления раствора точно в соответствии с необходимым объемом следует использовать подходящую емкость с градуировкой в мл.

Применение у взрослых: назначенное врачом количество таблеток растворяют в 120-240 мл воды и размешивают до полного растворения.

Применение у детей: назначенное врачом количество таблеток растворяют не более чем в 120 мл воды и размешивают до полного растворения.

При приеме сапроптерина концентрация фенилаланина в крови может снизиться ниже целевого терапевтического уровня. Для поддержания концентрации фенилаланина в крови в пределах рекомендованного терапевтического диапазона может понадобиться коррекция дозы сапроптерина или изменение поступления фенилаланина с пищей.

Через 1 -2 недели после каждой коррекции дозы препарата, особенно у детей, рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови, а также регулярно контролировать эти показатели в дальнейшем под наблюдением лечащего врача.

При невозможности достижения целевой концентрации фенилаланина в крови на фоне лечения сапроптерином, следует проверить точность соблюдения пациентом терапевтического режима и диеты перед принятием решения о коррекции дозы препарата. Прекращать прием препарата можно только под наблюдением лечащего врача. Поскольку концентрация фенилаланина в крови после прекращения приема сапроптерина может возрастать, необходим более частый ее контроль в период изменения схемы лечения, а также коррекция диетических рекомендаций.

Фармакологическое действие

Сапроптерин — искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является кофактором гидроксилаз для фенилаланина, тирозина и триптофана.

У пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), чувствительных к терапии тетрагидробиоптерином, сапроптерин восстанавливает активность поврежденной фенилаланингидроксилазы и, как следствие, усиливает или восстанавливает окислительный метаболизм фенилаланина до уровня, достаточного для снижения или удержания его концентрации в крови; предотвращает или ослабляет дальнейшее накопление фенилаланина, а также увеличивает толерантность к фенилаланину, поступающему с пищей.

У пациентов с болезнями нарушения обмена тетрагидробиоптерина сапроптерин восполняет недостаток ВН4 и, таким образом, восстанавливает активность фенилаланингидроксилазы, триптофангидроксилазы, тирозингидроксилазы и синтазы оксида азота.

Побочные действия

В клинических исследованиях примерно у 35% из 579 пациентов, получавших сапроптерин (в дозах 5-20 мг/кг массы тела в день), отмечались побочные реакции. Наиболее часто наблюдались головная боль и ринорея.

Для обозначения частоты нежелательных явлений при приеме препарата используется следующая классификация:

Источники:

http://health.mail.ru/drug/kuvan/
http://wer.ru/opisanie/kuvan/
http://www.webapteka.ru/drugbase/name51229.html

Ссылка на основную публикацию

Adblock
detector